Colangitis biliar primaria (CBP)

¿Qué es la colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune crónica que daña progresivamente los conductos biliares del hígado. Con el tiempo, este daño puede provocar cicatrices en el tejido hepático y, si la enfermedad progresa y no se recibe tratamiento, puede derivar en una enfermedad hepática grave e insuficiencia hepática.

Los conductos biliares normalmente transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. La bilis es un líquido que ayuda a digerir las grasas y a absorber algunas vitaminas. En la colangitis biliar primaria (CBP), el sistema inmunitario ataca por error el revestimiento de los pequeños conductos biliares del hígado.

Estos conductos pueden inflamarse y lesionarse, impidiendo que la bilis salga del hígado correctamente. La bilis se acumula en el hígado, causando inflamación y fibrosis. Con el tiempo, esta acumulación puede dañar las células hepáticas y provocar una cicatrización grave (cirrosis). En ocasiones, la colangitis biliar primaria (CBP) puede causar insuficiencia hepática .

La CBP solía llamarse cirrosis biliar primaria, pero el nombre cambió porque ahora muchas personas son diagnosticadas y tratadas antes de que desarrollen cirrosis.

¿Qué causa la colangitis biliar primaria (CBP)?

Los expertos no saben con exactitud qué causa la colangitis biliar primaria (CBP). Lo que sí saben es que se trata de una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario ataca las células sanas del cuerpo como si fueran gérmenes.

Estos factores pueden influir:

• Genética: La CBP tiende a ser hereditaria.
• Cambios en el sistema inmunitario: Las personas con CBP a menudo presentan otras enfermedades autoinmunes, como enfermedades tiroideas o el síndrome de Sjögren.
• Entorno: Entre los factores desencadenantes pueden figurar infecciones urinarias o intestinales, el tabaquismo y la exposición a determinados productos químicos o contaminantes.

La colangitis biliar primaria no está causada por el consumo de alcohol ni por una infección de hepatitis viral.

¿Quiénes están en riesgo?

La CBP puede afectar a cualquier persona, pero es mucho más común en ciertos grupos:

• La mayoría de las personas con CBP son mujeres.
• La mayoría de las personas son diagnosticadas entre los 35 y los 65 años.
• Tener un familiar cercano con CBP aumenta ligeramente el riesgo.
• Tener otra enfermedad autoinmune aumenta el riesgo.

La colangitis biliar primaria (CBP) se presenta en todo el mundo, pero es más frecuente en Norteamérica y el norte de Europa. Se considera una enfermedad poco común, pero cada vez se diagnostica con mayor frecuencia. Esto se debe a la mejora en la concienciación y los métodos de diagnóstico.

Síntomas de colangitis biliar primaria

La colangitis biliar primaria (CBP) suele desarrollarse lentamente. Muchas personas que la padecen se sienten bien al principio y descubren que tienen CBP cuando los análisis de sangre rutinarios muestran cambios en la función hepática.

Síntomas tempranos o leves

Los síntomas iniciales más comunes incluyen:

• Sentirse muy cansado, incluso después de descansar.
• Picazón en la piel
• ojos secos
• Boca seca
• Piel seca o sensible
• Problemas de memoria, concentración o “niebla cerebro ”.

Estos síntomas pueden variar de leves a graves. No siempre coinciden con la etapa de la enfermedad.

Síntomas posteriores

A medida que la enfermedad progresa, es posible que observe lo siguiente:

• Coloración amarillenta de la piel o los ojos (ictericia)
• Dolor o molestia en la parte superior derecha del abdomen.
• Hinchazón en las piernas o el abdomen
• Aparición fácil de moretones o sangrado
• Oscurecimiento de la piel
• Pequeños depósitos grasos de color amarillo o blanco sobre o debajo de la piel, especialmente alrededor de los ojos o en los pliegues cutáneos.
• Heces aceitosas, pálidas o grasosas y diarrea por problemas para digerir las grasas.
• Pérdida de peso involuntaria o falta de apetito

Signos de enfermedad avanzada

En etapas más avanzadas, la bilis y las toxinas pueden acumularse y el flujo sangre a través del hígado puede alterarse. Esto puede provocar:

• Ictericia que empeora
• Exceso de líquido en el abdomen o las piernas.
• Sangrado de venas en el esófago o el estómago.
• Confusión, somnolencia o dificultad para pensar con claridad.

Estas son señales de alerta de que necesita atención médica urgente.

Cómo se diagnostica la CBP

En muchos casos, su médico podría sospechar que usted padece CBP después de que un análisis de sangre de rutina muestre enzimas hepáticas anormales y cambios en la función hepática. Le preguntará sobre sus síntomas e historial médico y le realizará un examen físico. Descartará otras afecciones, incluida la colangitis esclerosante primaria (CEP) .

análisis de sangre

Las pruebas de sangre clave para diagnosticar la colangitis biliar primaria incluyen:

• Enzimas hepáticas que muestran un patrón colestásico, especialmente niveles elevados de fosfatasa alcalina (ALP).
• Pruebas para detectar anticuerpos específicos relacionados con la CBP, con mayor frecuencia anticuerpos antimitochondriales (AMA).

Pruebas de imagen y otras pruebas

Su proveedor también puede solicitar:

• Ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética para examinar el hígado y los conductos biliares y descartar una obstrucción.
• Una biopsia de hígado para confirmar el diagnóstico o para comprender mejor cuán avanzada está la enfermedad.

Detectar la colangitis biliar primaria (CBP) a tiempo ofrece más opciones para frenar la enfermedad y prevenir complicaciones.

Tratamiento de la colangitis biliar primaria

No existe cura para la colangitis biliar primaria (CBP), pero el tratamiento puede ralentizar el daño al hígado, aliviar los síntomas y ayudarle a vivir más tiempo y con mejor calidad de vida.

Medicamentos que actúan contra la enfermedad

Los tratamientos principales incluyen:

• Ácido ursodesoxicólico (también llamado ursodiol): Este medicamento ayuda a expulsar la bilis del hígado. Puede ralentizar la progresión de la colangitis biliar primaria en muchas personas.
• Elafibrinor (Iquirvo) o Seladelpar (Livdelzi): Su médico puede añadir o cambiar a estos medicamentos si el ácido ursodesoxicólico no es suficiente o si usted no puede tomarlo.

Probablemente tendrá que tomar estos medicamentos de por vida.

Medicamentos y medidas para controlar los síntomas

Tu equipo de atención médica también puede ayudarte:

• Tratar la picazón
• Controlar la fatiga
• Protege tus huesos y reduce el riesgo de osteoporosis y fracturas.
• Reemplace las vitaminas liposolubles (A, D, E y K) si es necesario.
• Controlar el colesterol alto
• Adopte hábitos de vida saludables, como evitar el alcohol y seguir una dieta beneficiosa para el hígado.

Su médico controlará sus análisis de sangre y sus síntomas a lo largo del tiempo y ajustará su tratamiento según sea necesario.

Con un diagnóstico precoz y tratamientos modernos, muchas personas con CBP pueden tener una esperanza de vida normal, especialmente si el diagnóstico es temprano y la respuesta al tratamiento es buena.

Posibles complicaciones

Sin el tratamiento y seguimiento adecuados, la CBP puede provocar graves problemas de salud, como:

• Fibrosis hepática y cirrosis
• Insuficiencia hepática
• Presión sangre alta en la vena que conecta con el hígado (hipertensión portal).
• Mayor riesgo de cáncer de hígado
• Problemas renales
• Mayor riesgo de infecciones

Si su hígado está muy dañado o comienza a fallar, es posible que necesite un trasplante de hígado .

Debido a que la bilis ayuda a absorber las grasas y las vitaminas liposolubles, la CBP también puede causar:

• Dificultad para absorber grasas, lo que puede provocar heces grasosas y pérdida de peso.
• Deficiencias de vitaminas A, D, E y K
• Adelgazamiento y debilitamiento de los huesos (osteoporosis) y mayor riesgo de fracturas.

Cuándo consultar a un especialista

Consulte con su médico de cabecera o solicite una derivación a un gastroenterólogo (especialista del sistema digestivo) o a un hepatólogo (especialista del hígado) si:

• Sus análisis de sangre del hígado siguen siendo anormales.
• Le han dicho que podría tener CBP (cirugía de colangitis primaria).
• Tienes síntomas que no mejoran
• Ya tienes CBP y tus síntomas están empeorando.

Es importante contar con el apoyo continuo de un especialista para el manejo de la colangitis biliar primaria.

Cómo puede ayudar Banner Health

En Banner Health, nuestros especialistas en gastroenterología y hepatología atienden a personas con CBP y otras enfermedades hepáticas autoinmunes. Su equipo trabajará con usted para:

• Confirma tu diagnóstico
• Crea un plan de tratamiento personalizado basado en la etapa de tu enfermedad y tus objetivos.
• Controla la salud de tu hígado con el tiempo y ajusta tu tratamiento si es necesario.
• Coordinar la atención hepática avanzada, incluida la evaluación para trasplante, si fuera necesario.

Da el siguiente paso

Banner Health ofrece atención especializada para la colangitis biliar primaria y otras enfermedades hepáticas autoinmunes. Nuestros especialistas se centran en el diagnóstico precoz, el tratamiento personalizado y la salud hepática a largo plazo.

Si presenta síntomas de CBP, resultados anormales en las pruebas hepáticas o preguntas sobre la salud de su hígado, estamos aquí para ayudarle. Encuentre un especialista en hígado de Banner Health cerca de usted .