Colangitis esclerosante primaria (CEP)

¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica poco frecuente que daña los conductos biliares principales, ubicados dentro y fuera del hígado. Los conductos biliares forman parte del árbol biliar y transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado, donde ayuda a digerir las grasas y absorber las vitaminas.

La colangitis esclerosante primaria (CEP) causa inflamación de los conductos biliares. Estos se estrechan y la bilis no puede fluir con normalidad. Cuando la bilis se acumula, daña las células del hígado. Con el tiempo, puede provocar cirrosis e insuficiencia hepática. La CEP es una enfermedad crónica, por lo que requiere atención médica y seguimiento regulares.

Causas y factores de riesgo

Los expertos no saben con exactitud qué causa la colangitis esclerosante primaria (CEP), pero implica una respuesta del sistema inmunitario.

Estos factores pueden influir:

• Disfunción del sistema inmunitario
• Factores genéticos
• Desencadenantes ambientales o relacionados con el intestino

Los factores de riesgo pueden incluir:

• Tener enfermedad inflamatoria intestinal , especialmente colitis ulcerosa
• Tener antecedentes familiares de enfermedad autoinmune, incluida la hepatitis autoinmune.
• Ser hombre, ya que la colangitis esclerosante primaria es más común en hombres.
• Tener entre 30 y 60 años, edad en la que se diagnostican la mayoría de los casos.

No todas las personas con estos factores de riesgo desarrollan colangitis esclerosante primaria (CEP).

Signos y síntomas de la colangitis esclerosante primaria (CEP)

Al principio, puede que tengas síntomas leves o ningún síntoma. Muchas personas descubren que tienen colangitis esclerosante primaria (CEP) cuando los análisis de sangre rutinarios muestran resultados hepáticos anormales.

A medida que la afección empeora, es posible que note más síntomas de colangitis esclerosante primaria.

Los síntomas iniciales más comunes incluyen:

• Fatiga
• Picazón en la piel
• Dolor o molestia abdominal en el lado derecho.
• Fiebre o escalofríos si se infectan los conductos biliares.

A medida que la colangitis esclerosante primaria (CEP) empeora, es posible que notes lo siguiente:

• Coloración amarillenta de la piel o los ojos (ictericia)
• orina oscura
• Heces pálidas o de color arcilla
• Pérdida de peso inexplicable
• Hinchazón en el abdomen o las piernas debido a la acumulación de líquido.

Dado que la bilis ayuda al cuerpo a absorber las grasas y las vitaminas liposolubles, es posible que presente diarrea, heces grasosas o aceitosas y signos de niveles bajos de vitaminas A, D, E o K.

Cómo se diagnostica la colangitis esclerosante primaria (CEP)

Para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria (CEP), su médico le preguntará sobre su historial clínico y cualquier síntoma que presente. Le realizará un examen físico para comprobar si su hígado o bazo están agrandados.

Las pruebas que pueden ayudar a diagnosticar la colangitis esclerosante primaria y descartar otras causas de problemas en los conductos biliares incluyen:

• Análisis de sangre que muestran un patrón colestásico
• Imágenes mediante colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), un tipo especializado de imágenes por resonancia magnética (IRM).
• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) en casos seleccionados, generalmente para tratar un área estrechada (estenosis) o para recolectar muestras.
• Biopsia hepática cuando el diagnóstico no está claro o para ver cuánto daño hepático hay.

Su equipo de atención médica también puede:

• Solicite una colonoscopia para detectar la enfermedad inflamatoria intestinal.
• Prueba para detectar anticuerpos específicos
• Comprueba tus niveles de vitaminas y tu salud ósea.

Tratamiento y atención

No existe ningún medicamento que pueda detener o revertir la colangitis esclerosante primaria (CEP), por lo que el tratamiento se centra en controlar los síntomas, prevenir y tratar las complicaciones y monitorizar la enfermedad.

Su plan de atención puede incluir:

• Medicamentos para aliviar el picor y tratar las infecciones.
• Procedimientos que abren los conductos biliares estrechos para que la bilis pueda fluir mejor.
• Análisis de sangre y pruebas de imagen periódicas para controlar la función hepática y los cambios en los conductos biliares.
• suplementos vitamínicos
• Pruebas periódicas de densidad ósea, ya que la osteoporosis es común en la colangitis esclerosante primaria a largo plazo.
• Colonoscopias más frecuentes, especialmente si tiene EII (enfermedad inflamatoria intestinal).
• Ecografías regulares para detectar pólipos en la vesícula biliar y resonancia magnética/colangiopancreatografía por resonancia magnética periódicas para evaluar la presencia de cánceres en las vías biliares.
• Medidas de estilo de vida para proteger el hígado, como evitar el alcohol.

En casos de colangitis esclerosante primaria avanzada o insuficiencia hepática, el trasplante de hígado es el único tratamiento eficaz.

Complicaciones y enfermedad avanzada

La colangitis esclerosante primaria (CEP) puede provocar complicaciones graves con el tiempo, entre ellas:

• Infecciones de los conductos biliares
• Fibrosis o cicatrización hepática y cirrosis
• Insuficiencia hepática
• Presión sangre alta en las venas que se conectan al hígado, llamada hipertensión portal.
• Hemorragia interna
• Acumulación de líquido en el abdomen
• Osteoporosis
• Problemas derivados de una mala absorción de las vitaminas liposolubles.
• Mayor riesgo de cáncer de las vías biliares, vesícula biliar y, si hay cirrosis, cáncer de hígado.

Cuándo consultar a un especialista

Debe consultar a un gastroenterólogo (especialista en el sistema digestivo) o a un hepatólogo (especialista en el hígado) si:

• Su médico cree que usted puede tener colangitis esclerosante primaria (CEP) o le ha dicho que la tiene.
• Sus análisis de sangre del hígado permanecen anormales con el tiempo.
• Usted padece enfermedad inflamatoria intestinal y presenta nuevos signos de enfermedad hepática.
• Sus síntomas están empeorando o tiene complicaciones.

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad compleja y la atención especializada a largo plazo es importante.

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