La malformación de Chiari ocurre en aproximadamente uno de cada 1000 nacimientos.
Hay alguna evidencia de que Chiari es hereditario, pero esta investigación aún se encuentra en su fase inicial.
La malformación de Chiari es una afección en la que el tejido cerebro se extiende hacia el canal espinal. Ocurre cuando la base del cerebro, llamada cerebelo, sobresale hacia la parte superior del canal espinal. Esto puede causar una variedad de síntomas, incluidos dolores de cabeza, dolor de cuello y dificultad para mantener el equilibrio. En casos severos, también puede causar entumecimiento, hormigueo y debilidad en brazos y piernas. La malformación de Chiari puede estar presente al nacer o puede desarrollarse más adelante en la vida. A menudo se trata con cirugía para corregir la malformación y aliviar los síntomas.
Existe evidencia de que la malformación de Chiari ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres, y el tipo II de Chiari es más frecuente en personas de ascendencia celta.
También hay ciertas condiciones que pueden aumentar el riesgo de Chiari, como:
Hay tres tipos diferentes de malformación de Chiari, siendo los más comunes los tipos I y II.
Los signos y síntomas de Chiari tipo I suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta. Las personas con Chiari tipo I a menudo experimentan fuertes dolores de cabeza, especialmente después de estornudar, toser o hacer un esfuerzo repentino.
Otros síntomas de Chiari tipo I incluyen:
Los síntomas menos comunes incluyen:
El Chiari tipo II se diagnostica cuando hay una mayor cantidad de tejido que se extiende hacia el canal espinal de lo que habría con el tipo I. Los signos y síntomas del Chiari tipo II pueden incluir aquellos relacionados con el mielomeningocele, un tipo de espina bífida. El mielomeningocele se produce cuando la columna vertebral y la médula espinal no se han cerrado correctamente antes del nacimiento. El tipo II de Chiari generalmente se observa durante el embarazo con una ecografía, pero también se puede diagnosticar después del nacimiento y en la primera infancia.
Otros signos y síntomas de Chiari tipo II son:
El tipo III de Chiari es el tipo más grave. En el tipo III, una parte del cerebelo o tronco cerebro se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. El tipo III generalmente se diagnostica con una ecografía durante el embarazo o al nacer.
Este tipo de Chiari puede causar problemas neurológicos y tiene una tasa de mortalidad más alta que sus contrapartes.
Para diagnosticar Chiari, su doctor revisará su historial médico, realizará un examen físico y ordenará una resonancia magnética .
Su doctor le recomendará el tratamiento de la malformación de Chiari según la gravedad de su afección. Sin síntomas, es probable que su doctor no recomiende ningún tratamiento aparte de exámenes regulares y resonancias magnéticas.
Para reducir la presión causada por Chiari, su doctor puede recomendarle una cirugía de descompresión de la fosa posterior. El objetivo de esta cirugía es detener la progresión de los cambios en el cerebro y el canal espinal y estabilizar sus síntomas. La cirugía de descompresión de la fosa posterior requiere la extirpación de una pequeña sección de hueso en la parte posterior del cráneo y la parte superior de la columna cervical para darle más espacio al cerebro y aliviar la presión.
En algunos casos, su doctor también puede recomendar que se abra la duramadre. La materia dura es la cubierta del cerebro. Se puede coser un parche, ya sea de material artificial o de tejido obtenido de otra parte del cuerpo, sobre la duramadre para dejar más espacio para el cerebro.
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