La malformación de Chiari es una afección que afecta la conexión entre el cerebro y la médula espinal, específicamente en la base del cráneo. Se produce cuando una parte del tejido cerebro , llamada amígdalas cerebelosas, se extiende hacia abajo a través de la abertura en la base del cráneo (el foramen magnum) hacia el conducto raquídeo superior. Esto puede ejercer presión sobre la médula espinal y obstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que provoca diversos síntomas.
En Banner Health Neurociencia, nuestros neurólogos y neurocirujanos se especializan en diagnosticar y tratar la malformación de Chiari utilizando técnicas quirúrgicas y de imágenes avanzadas para aliviar la presión y proteger la función cerebro y espinal a largo plazo.
La malformación de Chiari se presenta en aproximadamente 1 de cada 1000 nacimientos en Estados Unidos. Muchos casos se detectan accidentalmente durante estudios de imagen por otras razones, mientras que otros se diagnostican tras la aparición de los síntomas.
Cada vez hay más pruebas de que la malformación de Chiari puede tener un componente hereditario, lo que significa que, en ocasiones, puede ser hereditaria. Sin embargo, se siguen investigando sus causas genéticas.
La malformación de Chiari se desarrolla con mayor frecuencia porque la base del cráneo es más pequeña o está deformada, lo que provoca que parte del cerebelo se desplace hacia abajo, hacia el canal espinal. Esto crea un hacinamiento cerca del cerebro y la médula espinal, interrumpiendo el flujo de líquido cefalorraquídeo y aumentando la presión sobre la médula espinal.
En otros casos, la malformación de Chiari puede desarrollarse más tarde en la vida debido a una lesión, una infección o una pérdida excesiva de líquido cefalorraquídeo.
La malformación de Chiari es más común en mujeres que en hombres. El Chiari tipo II también se observa con mayor frecuencia en personas de ascendencia celta.
Ciertas condiciones de salud pueden aumentar el riesgo de desarrollar o empeorar la malformación de Chiari, entre ellas:
En el Chiari tipo I, las amígdalas cerebelosas se extienden ligeramente por debajo de la base del cráneo. Este tipo no suele detectarse hasta la infancia tardía o la edad adulta.
Los síntomas comunes del síndrome de Chiari tipo I incluyen:
Los síntomas menos comunes pueden incluir:
El Chiari tipo II afecta una mayor extensión de tejido cerebro a través de la abertura en la base del cráneo. Se diagnostica con frecuencia en infantes, generalmente junto con mielomeningocele (un tipo de espina bífida).
Los síntomas del síndrome de Chiari tipo II pueden incluir:
El Chiari tipo III es la forma más rara y grave. En este tipo, partes del cerebelo o del tronco encefálico se extienden a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. Se suele detectar mediante ecografía durante el embarazo o el parto.
Este tipo puede causar complicaciones neurológicas graves y tiene un mayor riesgo de mortalidad en comparación con los tipos I y II.
El diagnóstico comienza con un examen físico y neurológico, seguido de una resonancia magnética (IRM), la herramienta más eficaz para identificar la malformación de Chiari.
La resonancia magnética proporciona imágenes claras y detalladas del cerebro y la médula espinal, lo que ayuda al doctor a ver si las amígdalas cerebelosas se están extendiendo hacia el canal espinal o si se ha formado una siringe (una cavidad llena de líquido) en la médula espinal.
Otras pruebas diagnósticas pueden incluir:
El tratamiento depende del tipo y la gravedad de sus síntomas.
Durante esta cirugía, el neurocirujano extirpa una pequeña sección de hueso en la parte posterior del cráneo y la columna cervical superior para aliviar la presión sobre la médula espinal y mejorar el flujo de líquido cefalorraquídeo. En algunos casos, se abre la duramadre (la membrana protectora del cerebro y la médula espinal) y se repara con tejido o material sintético para crear más espacio para la parte del cerebro desplazada hacia abajo.
La recuperación varía según el individuo, pero generalmente implica un seguimiento cercano, controles mediante imágenes y fisioterapia.
Con el tratamiento adecuado, muchas personas con malformación de Chiari experimentan un alivio significativo de los síntomas y pueden retomar sus actividades habituales. El seguimiento continuo con su neurólogo o neurocirujano ayuda a monitorear los cambios y a mantener la calidad de vida.
En Banner Health, nuestro equipo experimentado ofrece imágenes de diagnóstico avanzadas, experiencia quirúrgica y apoyo compasivo para usted y su familia en cada paso del camino.
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