Existen muchas razones por las que uno puede sentir falta de aire, ya sea por correr para alcanzar un autobús o un tren o por subir una caja por varios tramos de escaleras.
Muchos lo atribuimos a la falta de forma física o a la edad. Sin embargo, la dificultad para respirar es uno de los primeros síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad pulmonar rara y mortal.
Según la Fundación de Fibrosis Pulmonar , más de 250 000 estadounidenses viven con fibrosis pulmonar o FPI, y se diagnostican 50 000 casos nuevos cada año. Es tan común como el cáncer de estómago, cerebro y testículos, pero la mayoría de la gente no ha oído hablar de ella hasta que recibe el diagnóstico.
La FPI es una de las enfermedades más difíciles y frustrantes a las que se enfrentan neumólogos como el Doctor Sachin Chaudhary, neumólogo y director del programa de enfermedad pulmonar intersticiales de Banner Health en Tucson, Arizona.
“Cuando muchos pacientes con FPI me consultan, su enfermedad ya está bastante avanzada”, dijo el Dr. Chaudhary. “Pocas personas han oído hablar de ella o saben reconocer los síntomas. Buscar la ayuda de un especialista es fundamental para un diagnóstico y tratamiento precoces”.
Siga leyendo para obtener más información sobre la FPI, sus causas, síntomas y las últimas novedades en cuanto a opciones de tratamiento.
¿Qué es la FPI?
La FPI es uno de los tipos más comunes de enfermedad pulmonar intersticial, lo que significa que puede inflamar, engrosar y cicatrizar los pulmones . Es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora gradualmente con el tiempo y no puede ser reparada por el cuerpo ni por medicamentos.
“En las personas con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), las paredes de los alvéolos pulmones , que normalmente son delgadas y flexibles, se vuelven gruesas, rígidas y cicatrizadas”, explicó el Dr. Chaudhary. “Esta cicatrización dificulta que los pulmones oxigenen el torrente sangre hacia los demás órganos, lo que complica mucho la respiración”.
¿Qué causa la FPI?
El término "idiopática" en la FPI significa que se desconoce la causa, pero el Dr. Chaudhary dijo que hay muchos factores que pueden aumentar el riesgo.
Genética: “Los antecedentes familiares de FPI son un factor de riesgo, al igual que ciertos genes conocidos como FPI familiar; sin embargo, esta relación solo se encuentra en una minoría de casos”, dijo el Dr. Chaudhary.
Causas ambientales: La contaminación del aire y la exposición a ciertos tipos de polvo procedente de madera, metal, textiles o piedra pueden provocar fibrosis.
Fumar: Fumar es un factor de riesgo importante. La mayoría de las personas con FPI son fumadoras o exfumadoras .
Infección: Algunas investigaciones sugieren que ciertas infecciones virales, como la hepatitis C y el virus de Epstein-Barr , se han relacionado con la FPI.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es más común en personas mayores de 60 años y se observa con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas de la FPI dificultan su diagnóstico, ya que se asemejan a los de muchas otras enfermedades, como la bronquitis , el asma , la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o las enfermedades cardíacas. Por lo tanto, no sorprende que casi la mitad de las personas con FPI reciban un diagnóstico erróneo inicialmente.
“Lamentablemente, no es raro que los pacientes hayan consultado con dos o tres especialistas y recibido dos o tres diagnósticos erróneos antes de llegar a mi consulta”, dijo el Dr. Chaudhary. “A menudo, cuando me consultan, han pasado uno o dos años. En el caso de esta enfermedad progresiva, el tiempo es crucial, ya que la duración de la enfermedad desde el momento del diagnóstico oscila entre 3 y 5 años”.
Consulte a su médico si experimenta alguno de estos síntomas:
- Dificultad para respirar
- Una tos seca que no desaparece y que ha durado más de unos pocos meses.
- Sentirse cansado todo el tiempo
- Engrosamiento (ensanchamiento o redondeo) de las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
Otro síntoma que su médico puede escuchar al auscultar sus pulmones es un crepitar seco o un sonido similar al del velcro en los pulmones al inhalar y exhalar.
¿Cómo se diagnostica la FPI?
Su médico comenzará con un examen físico y le preguntará sobre sus antecedentes médicos y síntomas actuales. Según sus síntomas, es posible que le solicite pruebas de función pulmonar, una radiografía de tórax, análisis de sangre y una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR).
“Una tomografía computarizada de alta resolución y una prueba de función pulmonar no solo son importantes para el diagnóstico, sino que también pueden ayudar a evaluar la progresión de la enfermedad”, dijo el Dr. Chaudhary.
Su médico también puede derivarlo a un especialista para que le realicen una biopsia pulmonar, en la que se extraen tejidos o células de los pulmones, o una serie de otras pruebas para descartar cualquier otra enfermedades autoinmunes subyacente.
¿Cuál es el tratamiento para la FPI?
Lamentablemente, por el momento no existe cura para la FPI. Sin embargo, hay algunas opciones de tratamiento disponibles que pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad. Un diagnóstico oportuno es fundamental.
“Si bien la supervivencia media para la FPI es de entre tres y cinco años, cuanto antes podamos diagnosticarla, comenzar el tratamiento y evaluar la posibilidad de un trasplante de pulmón, mayores serán las posibilidades de supervivencia y de mejora en la calidad de vida”, dijo el Dr. Chaudhary.
Existen diversas formas de tratar la FPI, entre ellas la rehabilitación pulmonar, la oxigenoterapia, las terapias antifibróticas, el trasplante de pulmón y la participación en ensayos clínicos.
“Actualmente existen dos medicamentos antifibróticos aprobados por la FDA para la FPI, Nintedanib (OFEV) y pirfenidona (Esbriet), que se utilizan para ralentizar la cicatrización y ayudar a preservar la función pulmonar”, dijo el Dr. Chaudhary.
Dejar de fumar y las vacunaciones rutinarias , como las de la influenza y la COVID-19, son aspectos importantes de la vida con fibrosis pulmonar.
Si le han diagnosticado recientemente FPI, el Dr. Chaudhary hizo hincapié en la importancia de encontrar un centro especializado en enfermedad pulmonar intersticiales que ofrezca un enfoque multidisciplinario para la atención.
“En lo que respecta a la FPI, es fundamental contar con un enfoque integral de atención”, afirmó el Dr. Chaudhary. “Los programas multidisciplinarios de neumología incluyen neumólogos, radiólogos torácicos, reumatólogos y patólogos que se reúnen semanalmente para colaborar en el diagnóstico y la elaboración de planes de tratamiento”.
También puedes unirte a un grupo de apoyo para la fibrosis pulmonar y conectar con otras personas que padecen la misma enfermedad. Esto puede ayudarte a mejorar tu bienestar emocional y a sentirte menos solo/a.
Llevar
La FPI es una enfermedad pulmonar progresiva y mortal, pero esperamos que ahora estés más informado al respecto.
Si bien se desconoce la causa y no existe cura, el diagnóstico y el tratamiento precoces pueden prolongar su calidad de vida.
Comuníquese con su médico para hablar sobre cualquier síntoma preocupante o su posible riesgo de padecer esta enfermedad. Para encontrar un especialista de Banner Health cerca de usted, visite bannerhealth.com.
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